L’analisi dei dati combinati dei due studi di Fase III INPULSIS e di quello di Fase II TOMORROW ha confrontato la mortalità nei pazienti trattati con nintedanib o placebo e il tasso di mortalità previsto a un anno per stadio GAP. GAP è un metodo utilizzato per predire la prognosi della IPF sulla base dell’età, del sesso e della funzionalità polmonare (capacità vitale forzata [FVC % del predetto] e della capacità di diffusione [DLco % del predetto]). Stadi GAP più elevati sono associati ad un aumento del rischio di mortalità.

  Nella popolazione di pazienti (n=1.228) la mortalità osservata in ciascun gruppo di trattamento è stata inferiore rispetto a quella predetta sulla base dello stadio GAP al basale (nintedanib: 42 contro 89,9; placebo: 41 contro 64,2).1 Nel gruppo  nintedanib la mortalità osservata è stata il 46,7% di quella predetta sulla base dello stadio GAP, mentre nel gruppo a placebo è stata il 63,9% di quella predetta. Sulla base di queste differenze, l’analisi suggerisce che  il trattamento con nintedanib potrebbe essere associato a una riduzione relativa del rischio di mortalità, a un anno, del 26.8% rispetto al placebo.

  “La Fibrosi Polmonare Idiopatica è una malattia progressiva, dall’esito infausto. Il trattamento con nintedanib può rallentarne la progressione, riducendo il tasso di declino della funzionalità polmonare” - ha dichiarato Christopher J. Ryerson, Assistant Professor presso il Centre for Heart Lung Innovation dell’Università della British Columbia di Vancouver - “Benché i singoli studi non avessero la potenza statistica per valutare la mortalità, la nostra analisi combinata suggerisce che nintedanib possa offrire un beneficio di sopravvivenza ai pazienti con IPF”.

Declino della funzionalità polmonare e qualità di vita
 In un’analisi separata dei dati degli studi INPULSIS, un maggior declino della funzionalità polmonare è stato associato al peggioramento della qualità di vita correlata allo stato di salute (HRQoL), riferita dal paziente, in una valutazione basata su funzionalità respiratoria, dispnea, tosse ed espettorato, e altri aspetti indicativi di qualità di vita.2 L’analisi dei dati combinati dei pazienti trattati con nintedanib o placebo dimostra che i pazienti con declino della FVC >10% del predetto, indipendentemente dal trattamento, hanno avuto un deterioramento nei vari aspetti della qualità di vita, correlata allo stato di salute. 

 “I sintomi della Fibrosi Polmonare possono avere un grave impatto sulla qualità di vita del paziente, comportando la perdita della capacità di svolgere le attività quotidiane e di essere indipendenti” - ha commentato il Prof. Michael Kreuter del Center for Interstitial and Rare Lung Diseases, Pneumology and Respiratory Care Medicine dell’Università di Heidelberg e Membro del German Center for Lung Research - “La nostra analisi ha dimostrato un’associazione tra l’entità del declino della funzionalità polmonare e la qualità di vita. Stabilizzare la funzionalità polmonare può, pertanto, consentire al paziente di mantenere una funzionalità nello svolgimento delle attività quotidiane, con un conseguente miglioramento della qualità di vita”.

Analisi combinata dei dati di sicurezza di sei studi 
  L’analisi dei dati del gruppo di pazienti con Fibrosi Polmonare Idiopatica, trattati con nintedanib, più grande fino ad oggi, ha confermato ulteriormente il profilo di sicurezza e tollerabilità del farmaco. L’analisi ha compreso i dati dei pazienti di sei studi clinici (n=1.126), tra cui TOMORROW, i due studi INPULSIS e le loro estensioni in aperto.

 La durata media della terapia con nintedanib è stata di 27,7 mesi con durata massima di 93,1 mesi, per un totale di circa 2.600 anni-paziente. Gli eventi avversi, che hanno comportato una riduzione permanente del dosaggio (da 150mg due volte/die a 100mg due volte/die) o interruzione della terapia,  sono stati rispettivamente 12,8 e 23,8 eventi ogni 100 anni-paziente. La diarrea si è confermata l’evento avverso più comune e ha comportato una riduzione del dosaggio o l’interruzione della terapia, rispettivamente nel 17,2% e 8,8% dei pazienti. Nei dati combinati il tasso di diarrea è stato inferiore rispetto a quello osservato negli studi di Fase III INPULSIS.

Gli studi INPULSIS 
 INPULSIS 1 e 2 e -2 sono due studi internazionali di Fase III, che hanno valutato efficacia e sicurezza di nintedanib nella fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Gli studi INPULSIS® hanno avuto identico disegno, tra cui criteri di inclusione, endpoint e dosaggio corrispondenti. Gli studi INPULSIS hanno reclutato diverse tipologie di pazienti, simili a quelle che si incontrano nella pratica clinica, tra cui pazienti con malattia in fase iniziale (FVC > 90% del predetto), assenza di ispessimento interstiziale a nido d’ape (honeycombing) alla TAC toracica ad alta risoluzione (HRCT) e/o concomitante enfisema. Ai pazienti che hanno completato il periodo di trattamento di 52 settimane e 4 settimane di follow-up negli studi INPULSIS® è stato offerto di continuare la terapia con nintedanib in aperto, come prosecuzione di studio, per valutare sicurezza e tollerabilità del farmaco nel lungo termine.

Lo studio TOMORROW 
 TOMORROW è uno studio di Fase II randomizzato, in doppio cieco, con gruppo di controllo a placebo della durata di 12 mesi, condotto in 92 centri di 25 Paesi, che ha valutato l’efficacia e la sicurezza di nintedanib per via orale, a quattro dosaggi, in 432 pazienti con diagnosi di Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF), così come definita dalla American Thoracic Society (ATS) e dalla European Respiratory Society (ERS). L’endpoint primario dello Studio TOMORROW è stato il tasso annuo di deterioramento della Capacità Vitale Forzata (FVC).